jueves, 7 de octubre de 2010

¿La aplasia medular?


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¿Qué es?
La aplasia medular es la desaparición de las células encargadas en la médula ósea de la producción de la sangre. Como consecuencia aparecerá una disminución de los hematíes (glóbulos rojos), de los leucocitos (glóbulos blancos) y de las plaquetas en la sangre periférica.
La aplasia medular puede ser total, afectando a las células que producen los hematíes, los leucocitos y las plaquetas, o parcial si se ve afectada solamente una o dos de las líneas celulares.
Afecta aproximadamente a 5-30 personas por cada millón de habitantes y año.

¿Cuáles son sus causas?
La aplasia medular es una enfermedad adquirida, habiéndose implicado en su desarrollo muy diversos agentes. Entre ellos los más frecuentes son infecciones (sobre todo virales), los fármacos, agentes tóxicos ambientales (benzol, pinturas, barnices, insecticidas, etc). Sin embargo, con frecuencia la causa de la enfermedad no se puede identificar (son los casos conocidos como idiopáticos).

¿Qué síntomas produce?
La sintomatología de la aplasia medular viene determinada por el grado de afectación de cada uno de los elementos que forman la sangre. Cuando la producción de eritrocitos se ve comprometida aparecerá anemia con sus síntomas acompañantes de palidez, astenia, dolores de cabeza, palpitaciones, falta de respiración, vértigos, calambres, etc. Si además está alterada la producción de los leucocitos, el paciente tendrá una exagerada tendencia a padecer infecciones, habitualmente por gérmenes poco comunes. Finalmente, si se compromete la producción de las plaquetas será frecuente la presencia de hemorragias que podrán ser leves (epistaxis, gingivorragias), o podrán comprometer la vida del enfermo (hemorragias digestivas o cerebrales).

¿Cómo se diagnostica?
De la analítica general, la prueba más importante es el hemograma. En él se observa una disminución en el número de hematíes, de leucocitos y de plaquetas. Al observar las células al microscopio, éstas son morfológicamente normales. Ante estos resultados es imprescindible realizar un estudio de la médula ósea (biopsia) en la que se observará una ausencia total o parcial de las células encargadas de producir los elementos de la sangre. Además este estudio permitirá diferenciar otros procesos hematológicos que pueden cursar también con anemia, leucopenia y/o trombopenia, como es el caso de las leucemias agudas.

¿Cómo se trata?
En aquellos casos en los que se haya identificado un factor desencadenante, el principal tratamiento consiste en suprimir el agente causante. Además deberá de realizarse un tratamiento de soporte encaminado a corregir la anemia y la trombopenia. Este tratamiento se realiza mediante transfusiones de concentrados de hematíes y de plaquetas. Para paliar la disminución de los leucocitos deben de prevenirse las enfermedades infecciosas mediante la administración de antibióticos y extremando las medidas de asepsia. Por último deberá de realizarse un tratamiento específico de la enfermedad, que estará en función de la severidad de la propia aplasia medular. Los pacientes jóvenes y con una aplasia severa deberán de ser sometidos a un trasplante de médula ósea cuando se consiga un donante adecuado. Otros tratamientos que pueden administrarse si no dispone de donantes son la globulina antilinfocítica o antitimocítica, corticoides, ciclosporina A etc. Cuando la aplasia no es severa o el paciente no tiene edad para someterse a un trasplante de médula, además del tratamiento de soporte pueden administrarse factores de crecimiento hematopoyético (que estimulan la producción de las células por la médula ósea) o las inmunoglobulinas antes comentadas.

¿Cuál es su pronóstico?
El principal factor pronóstico de la aplasia medular es el grado de afectación de la médula ósea. Así mismo, el pronóstico está condicionado por el número de complicaciones que pueden suceder durante la evolución de la enfermedad. Si bien hasta hace unos años el pronóstico, sobre todo de las formas severas, era relativamente malo, en la actualidad con la realización del trasplante alogénico de médula ósea, el pronóstico de estos pacientes está mejorando.
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